【噬血症的早期症状】_反应_表现-

病发年纪一般初期病发，70%产生于1岁之内，乃至可在死前病发，出世时既有临床症状。大部分在婴儿期病发，但也是迟至8岁病发者。成年人病发亦不可以清除大家族性HPS。在同一大家族中，其病发年纪类似。 北京军海癫痫病医院

病症临床症状，病症多种多样，初期多见发热、肝、脾脏肿大，有的有皮疹、淋巴肿大和神经症状。发热持续，也可以自主退烧;肝脾肿大显著，且呈特发性;皮疹无异型性，常以一过性，通常出皮疹时伴高烧;约有一半患者有淋巴肿大，有的有极大淋巴结节。神经中枢系统的病症一般在现病史末期出現，但也可产生在初期，主要表现为体液调节提高、前囟饱涨、颈强直、肌力提高或减少、抽动等。也可以有第VI或第VII对颅神经麻木、共济失调偏瘫或全瘫、双目失明、意识障碍、颅内压增高等。肺脏的病症多见肺脏网织红细胞及巨噬细胞侵润引发，但难与感染辨别。

继发性噬红细胞综合症

感染关联性噬红细胞综合症(IAHS)

比较严重感染造成的明显免疫反应，淋巴结组织体细胞增生伴吞食红细胞状况，该病常产生于免疫缺陷者，由病毒感染感染引发者称病毒感染关联性HPS(VAH)，但其他微生物菌种感染，如病菌、细菌、立克次体、疟原虫等感染也可造成HPS。其临床症状除有HPS的相互主要表现(如前所述)外，也有感染的直接证据。骨髓查验有淋巴结组织体细胞增生，并有吞食血细胞、血小板和有核体细胞状况。

肿瘤关联性噬红细胞综合症

该病分成两类：一类是亚急性网织红细胞败血症(急淋)有关的HPS，急淋在医治前或医治中可能合拼有感染或沒有感染继发性的HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常产生继发性HPS。第二类是淋巴瘤有关的HPS(lym有癫痫病怎么治phoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS)，淋巴瘤常以亚临床型，沒有淋巴瘤的主要表现，故通常错诊为感染关联性HPS，非常非常容易错诊为EB病毒关联性淋巴瘤。

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